Tratamento Cirúrgico dos Tumores do Forame Jugular (paragangliomas)

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Os paragangliomas do forame jugular, historicamente denominados glomus jugulare, são neoplasias benignas neuroendócrinas de crescimento lento, altamente vascularizadas, que se originam de ninhos de células da crista neural localizados na base do crânio. Apesar do comportamento predominantemente histológico benigno, esses tumores apresentam um padrão de crescimento local extremamente destrutivo, caracterizado pela erosão óssea do osso temporal e infiltração precoce de estruturas vasculares e neurológicas críticas, incluindo a artéria carótida interna, a veia jugular interna, o seio sigmóide e os nervos cranianos bulbares inferiores (glofossaríngeo, vago, acessório e hipoglosso). A proximidade anatômica com o tronco encefálico e os elevados riscos de sequelas funcionais definitivas pós-operatórias impõem graves limitações e complexidade ao seu manejo terapêutico de precisão. Diante da necessidade de consolidar os avanços técnicos e de segurança operatória na realidade de saúde nacional, o objetivo desta revisão sistemática de literatura foi analisar e compilar as evidências científicas publicadas no Brasil sobre o tratamento cirúrgico dos paragangliomas do forame jugular, avaliando as principais vias de acesso cirúrgico, os riscos de morbidade dos nervos cranianos e a eficácia de estratégias multidisciplinares de manejo no cenário médico nacional. A busca sistemática de dados foi conduzida de forma estruturada nas bases de dados SciELO, LILACS e no Portal de Periódicos CAPES, selecionando ensaios clínicos, estudos de coorte e revisões metodológicas de base do crânio de instituições brasileiras. Os resultados demonstraram que o acesso infratemporal tipo A de Fisch constitui a via cirúrgica padrão-ouro para o controle de lesões volumosas com envolvimento carotídeo, viabilizando a máxima ressecção segura com baixas taxas de recidiva local. Adicionalmente, identificou-se que a embolização arterial pré-operatória superseletiva por via endovascular nas 24 a 48 horas antecedentes à cirurgia é um pré-requisito indispensável para reduzir drasticamente o sangramento intraoperatório, melhorar a visibilização do campo cirúrgico e abreviar o tempo de procedimento. Conclui-se que o tratamento cirúrgico dos paragangliomas jugulares é altamente eficaz para o controle definitivo da doença, contanto que amparado em um planejamento cirúrgico personalizado por equipe multidisciplinar de alta competência em base de crânio no país. Abstract: Paragangliomas of the jugular foramen, historically referred to as glomus jugulare, are rare, benign, highly vascularized neuroendocrine neoplasms originating from neural crest cell nests located at the skull base. Despite their predominantly benign histological behavior, these tumors present an extremely destructive local growth pattern characterized by erosion of the temporal bone and early infiltration of critical vascular and neurological structures, including the internal carotid artery, the internal jugular vein, the sigmoid sinus, and the lower cranial nerves (glossopharyngeal, vagus, accessory, and hypoglossal). The anatomical proximity to the brainstem and the high risk of definitive post-operative functional sequelae impose severe limitations and complexity on their precision therapeutic management. Given the need to consolidate technical advances and surgical safety in the national healthcare reality, the objective of this systematic literature review was to analyze and compile the scientific evidence published in Brazil regarding the surgical treatment of jugular foramen paragangliomas, evaluating the main surgical approaches, the risks of cranial nerve morbidity, and the efficacy of multidisciplinary management strategies in the national medical setting. The systematic data search was conducted in a structured manner in the SciELO, LILACS, and CAPES Journals Portal databases, selecting clinical trials, cohort studies, and methodological reviews of the skull base from Brazilian institutions. The results demonstrated that Fisch's type A infratemporal fossa approach constitutes the gold-standard surgical route for the control of large lesions with carotid involvement, enabling maximal safe resection with low rates of local recurrence. Additionally, it was identified that superselective preoperative arterial embolization via endovascular route within 24 to 48 hours prior to surgery is an indispensable prerequisite to drastically reduce intraoperative bleeding, improve surgical field visualization, and shorten procedure time. It is concluded that the surgical treatment of jugular paragangliomas is highly effective for definitive disease control, provided it is supported by a personalized surgical plan by a highly competent multidisciplinary skull base team in the country. Keywords: Paraganglioma, extra-adrenal; Jugular foramen; Surgical procedures, operative; Embolization, therapeutic; Cranial nerve diseases; Skull base. Resumen: Los paragangliomas del foramen yugular, históricamente denominados glomus jugulare, son neoplasias neuroendocrinas benignas raras, de crecimiento lento y altamente vascularizadas, que se originan de nidos de células de la cresta neural localizados en la base del cráneo. A pesar de su comportamiento histológico predominantemente benigno, estos tumores presentan un patrón de crecimiento local extremadamente destructivo, caracterizado por la erosión del hueso temporal e infiltración temprana de estructuras vasculares y neurológicas críticas, incluyendo la arteria carótida interna, la vena yugular interna, el seno sigmoide y los nervios craneales bulbares inferiores (glosofaríngeo, vago, accesorio e hipogloso). La proximidad anatómica con el tronco encefálico y los elevados riesgos de secuelas funcionales definitivas postoperatorias imponen graves limitaciones y complejidad a su manejo terapéutico de precisión. Ante la necesidad de consolidar los avances técnicos y de seguridad operatoria en la realidad de salud nacional, el objetivo de esta revisión sistemática de la literatura fue analizar y compilar las evidencias científicas publicadas en Brasil sobre el tratamiento quirúrgico de los paragangliomas del foramen yugular, evaluando las principales vías de abordaje quirúrgico, los riesgos de morbilidad de los nervios craneales y la eficacia de las estrategias de manejo multidisciplinar en el escenario médico nacional. La búsqueda sistemática de datos se realizó de forma estructurada en las bases de datos SciELO, LILACS y el Portal de Periódicos CAPES, seleccionando ensayos clínicos, estudios de cohorte y revisiones metodológicas de base del cráneo de instituciones brasileñas. Los resultados demostraron que el acceso infratemporal tipo A de Fisch constituye la vía quirúrgica estándar de oro para el control de lesiones voluminosas con compromiso carotídeo, viabilizando la máxima resección segura con bajas tasas de recidiva local. Adicionalmente, se identificó que la embolización arterial preoperatoria superselectiva por vía endovascular en las 24 a 48 horas anteriores a la cirugía es un prerrequisito indispensable para reducir drásticamente el sangrado intraoperatorio, mejorar la visualización del campo quirúrgico y abreviar el tiempo del procedimiento. Se concluye que el tratamiento quirúrgico de los paragangliomas yugulares es altamente eficaz para el control definitivo de la enfermedad, siempre que se apoye en un plan quirúrgico personalizado por un equipo multidisciplinar de alta competencia en base de cráneo en el país. Palabras clave: Paraganglioma extraadrenal; Agujero yugular; Procedimientos quirúrgicos operativos; Embolización terapéutica; Enfermedades de los nervios craneales; Base del cráneo.