Síndrome de Sturge-weber: Manejo de Manchas "vinho do Porto" Faciais

Vollständiger Abstract

Worum geht es in dieser Arbeit?

A Síndrome de Sturge-Weber (SSW), ou angiomatose encefalotrigeminal, é uma facomatose rara caracterizada pela associação de malformações vasculares capilares, classicamente conhecidas como manchas "vinho do porto" (port-wine stains - PWS), com angiomas leptomeníngeos ipsilaterais e, frequentemente, comprometimento ocular como o glaucoma. A mancha vinho do porto facial, que segue a distribuição do primeiro e/ou segundo ramo do nervo trigêmeo, é a manifestação cutânea mais precoce e o principal marcador clínico para o diagnóstico da síndrome em neonatos. O manejo dessas lesões vasculares evoluiu significativamente com a introdução de tecnologias a laser, que permitem a redução estética das lesões e, potencialmente, diminuem o impacto psicossocial sobre o paciente. Este estudo teve como objetivo realizar uma revisão sistemática da literatura sobre as estratégias atuais de manejo da mancha vinho do porto facial na Síndrome de Sturge-Weber, analisando a eficácia e segurança do tratamento a laser no contexto clínico brasileiro. A metodologia fundamentou-se em uma análise bibliográfica de estudos clínicos, diretrizes dermatológicas e publicações acadêmicas brasileiras da última década. Os resultados evidenciam que a intervenção precoce com laser de corante pulsado (PDL) é o padrão-ouro, promovendo melhor clareamento e minimizando a progressão hipertrófica da lesão. Conclui-se que o manejo das PWS na SSW exige uma abordagem integrada entre dermatologistas, neurologistas e oftalmologistas, sendo a precocidade do tratamento dermatológico um fator chave não apenas para a estética, mas para a qualidade de vida e o bem-estar emocional do paciente pediátrico ao longo do seu desenvolvimento.