Síndrome de Qt Longo Congênita

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A Síndrome do QT Longo (SQTL) congênita é uma canalopatia cardíaca de base genética, caracterizada pelo prolongamento do intervalo QT no eletrocardiograma, o que predispõe o indivíduo a arritmias ventriculares graves, como o Torsade de Pointes, podendo culminar em síncope e morte súbita (1). Esta revisão sistemática analisa a literatura brasileira sobre as estratégias de diagnóstico precoce, estratificação de risco e as abordagens terapêuticas, incluindo o uso de betabloqueadores e a indicação de cardioversor desfibrilador implantável (CDI) (2). A evidência demonstra que a identificação de variantes genéticas patogênicas, aliada ao monitoramento clínico rigoroso, é essencial para reduzir a mortalidade em pacientes assintomáticos e sintomáticos (3). Os resultados apontam que o manejo terapêutico deve ser altamente personalizado, considerando o genótipo da síndrome e o histórico familiar (4). Conclui-se que o acompanhamento multidisciplinar, com foco na prevenção de eventos arrítmicos, é fundamental para o prognóstico e qualidade de vida dos pacientes portadores da condição (5,6).