Síndrome de Ativação Macrofágica: Desafios no Diagnóstico Diferencial em Pacientes Portadores de Doença de Still e Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil

Vollständiger Abstract

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A síndrome de ativação macrofágica constitue uma complicação imunomediada hiperinflamatória aguda de extrema gravidade, catalogada de forma canônica como uma variante secundária da linfo-histiocitose hemofagocítica, cuja eclosão na infância associa-se a elevadas taxas de mortalidade intra-hospitalar e falência multiorgânica rápida. Esta tempestade de citocinas é desencadeada classicamente no curso evolutivo de doenças reumatológicas pediátricas ativas, apresentando uma incidência desproporcionalmente elevada e proeminente em pacientes portadores de artrite idiopática juvenil sistêmica, também denominada doença de Still, e de lúpus eritematoso sistêmico juvenil. O grande desafio médico e assistencial reside no fato de que as manifestações iniciais da síndrome mimetizam de forma exuberante as próprias crises de atividade inflamatória basal dessas colagenoses ou quadros de sepse bacteriana grave intercorrentes, camuflando o avanço do distúrbio hipercinético e retardando a introdução de imunoterapias agressivas de resgate celular. Diante da necessidade premente de consolidar e integrar as evidências científicas da literatura médica brasileira acerca dos parâmetros laboratoriais e marcadores biológicos refinados que viabilizam o diagnóstico diferencial preciso e oportuno desse colapso homeostático na emergência neurológica e reumatológica, este estudo foi delineado. O objetivo central desta revisão sistemática é analisar os desafios no diagnóstico diferencial da síndrome de ativação macrofágica em pacientes pediátricos portadores de doença de Still e lúpus eritematoso sistêmico juvenil. Os resultados evidenciam que a queda paradoxal e abrupta na velocidade de hemossedimentação associada ao consumo agudo de fibrinogênio plasmático, a eclosão de citopenias persistentes em duas ou mais linhagens celulares no hemograma, a elevação geométrica descontrolada das concentrações de ferritina sérica e o aumento de triglicerídeos e transaminases atuam como as assinaturas laboratoriais de maior valor preditivo positivo para a confirmação da síndrome em atividade. Conclui-se que o diagnóstico da ativação macrofágica na população pediátrica lúpica ou com doença de Still exige altos níveis de suspeição clínica e a aplicação imediata dos critérios classificatórios específicos validados, sendo o clearance imunológico célere e o bloqueio de citocinas os pilares indispensáveis para conter o massacre molecular, evitar a disfunção orgânica terminal e resguardar de forma sustentável a reserva celular, a autonomia funcional e a longevidade existencial dessas crianças.