Retinose Pigmentar Clássica: Evolução do Campo Visual Periférico e Marcadores Clínicos de Progressão

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A retinose pigmentar clássica compreende um grupo heterogêneo de distrofias retinianas hereditárias, bilaterais e progressivas, caracterizadas pela degeneração crônica primária dos fotorreceptores bastonetes, seguida pela perda subsequente e inevitável dos cones. Esta genodermatose ocular exibe múltiplos padrões de transmissão genética, incluindo as formas autossômica dominante, autossômica recessiva e ligada ao cromossomo X, além de mutações esporádicas isoladas de alta complexidade molecular. A base fisiopatológica profunda desse agravo assenta-se na apoptose celular programada induzida por defeitos em genes críticos como o RHO, responsável pela síntese de rhodopsina, o que colapsa a homeostase metabólica das camadas retinianas externas periféricas. Clinicamente, os sintomas cardinais instalam-se na infância ou puberdade, expressando-se através de nictalopia severa progressiva e uma perda lenta e insidiosa do campo visual periférico circular que culmina no desenvolvimento de visão em túnel na vida adulta. Ao exame fundoscópico, a tríade semiológica clássica manifesta-se pela palidez cérea do disco óptico, atenuação acentuada dos vasos retinianos e a migração de pigmentos sob a forma de espículas ósseas perivasculares escuras na média periferia retiniana. O objetivo deste artigo é realizar uma revisão sistemática da literatura científica brasileira sobre a retinose pigmentar clássica, analisando detalhadamente a evolução do campo visual periférico, as ferramentas contemporâneas de monitoramento funcional e os principais marcadores clínicos computadorizados de progressão da doença. A metodologia baseou-se na busca estruturada e na triagem qualitativa de avaliações genéticas, estudos epidemiológicos e relatos de coortes analíticas indexados em bases de dados eletrônicas nacionais. Os resultados evidenciam que a campimetria computadorizada cinética de Goldmann associada à autofluorescência de fundo e à tomografia de coerência óptica constituem as condutas mais eficazes para documentar a velocidade de constrição do campo e o encolhimento do anel foveal hiperautofluorescente. Conclui-se que o diagnóstico assertivo precoce por triagem molecular e o monitoramento multimodal continuado são condutas imperativas no cenário nacional, sendo essenciais para guiar o aconselhamento genético familiar, prever o prognóstico de autonomia e otimizar os recursos de baixa visão no Brasil.