Manejo da Hipoventilação Alveolar em Distrofias Miotônicas

Vollständiger Abstract

Worum geht es in dieser Arbeit?

A distrofia miotônica tipo 1 (DM1) e a tipo 2 (DM2) são doenças multissistêmicas progressivas que frequentemente apresentam comprometimento respiratório como causa principal de morbimortalidade. A hipoventilação alveolar, resultante de fraqueza dos músculos diafragmáticos e intercostais, associada a disfunções no drive ventilatório central, constitui um desafio terapêutico significativo. Este estudo objetivou revisar as estratégias de manejo ventilatório e as recomendações de acompanhamento clínico para pacientes com distrofias miotônicas que evoluem com insuficiência respiratória crônica. Através de uma revisão sistemática da literatura brasileira e internacional, analisaram-se protocolos de ventilação não invasiva (VNI), critérios para indicação de suporte ventilatório domiciliar e a importância do monitoramento da polissonografia. Observou-se que a intervenção precoce com suporte ventilatório noturno melhora significativamente a qualidade de vida e a sobrevida dos pacientes, embora a adesão e o suporte multidisciplinar sejam fundamentais para o sucesso terapêutico. Conclui-se que o manejo deve ser individualizado, com monitoramento periódico da força muscular inspiratória e da gasometria arterial, garantindo uma abordagem proativa frente à progressão da doença.