Leucemia de Células Dendríticas Plasmocitoides Blásticas

Vollständiger Abstract

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A leucemia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (LCPDB) é uma neoplasia hematológica rara e extremamente agressiva, originada a partir dos precursores das células dendríticas plasmocitoides. Clinicamente, a doença manifesta-se predominantemente através de lesões cutâneas, frequentemente acompanhadas por acometimento da medula óssea, linfonodos e outros órgãos sólidos. Devido à sua apresentação peculiar e ao seu curso clínico desafiador, a LCPDB foi historicamente classificada sob diferentes nomenclaturas, o que dificultou o diagnóstico e a compreensão da sua história natural. O perfil imunofenotípico é caracterizado pela expressão específica de marcadores como CD4, CD56 e CD123, sendo este último um alvo terapêutico emergente fundamental. Este estudo teve como objetivo realizar uma revisão sistemática da literatura brasileira sobre o diagnóstico, as características clínicas e as abordagens terapêuticas atuais para a LCPDB. A metodologia envolveu a análise qualitativa de relatos de casos e estudos retrospectivos nacionais, focando na dificuldade diagnóstica e nas estratégias de tratamento como a quimioterapia intensiva e o transplante de células-tronco hematopoiéticas. Os resultados evidenciam a importância de um diagnóstico precoce e a necessidade de terapias direcionadas que melhorem o prognóstico, frequentemente reservado, destes pacientes. Conclui-se que a colaboração multidisciplinar é essencial para otimizar os desfechos clínicos, reforçando a urgência de pesquisas clínicas que possam validar novas drogas mais eficazes no cenário hematológico brasileiro.