Hemoglobinúria Paroxística Noturna: Espectro Clínico e Complicações

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A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença hematológica clonal rara, caracterizada por uma deficiência adquirida de proteínas ancoradas por glicosilfosfatidilinositol (GPI) na membrana das células sanguíneas. Essa deficiência torna as hemácias suscetíveis à lise pelo sistema complemento, resultando em hemólise crônica, hemoglobinúria e um estado de hipercoagulabilidade grave. O espectro clínico da HPN é vasto, variando desde formas assintomáticas até apresentações ameaçadoras à vida, frequentemente associadas a falência medular e episódios tromboembólicos venosos em locais atípicos. Este artigo tem como objetivo realizar uma revisão sistemática da literatura sobre as manifestações clínicas e as complicações sistêmicas da HPN. A metodologia consistiu na análise crítica de publicações científicas brasileiras, consolidando evidências sobre fisiopatologia, diagnóstico por citometria de fluxo e impacto das terapias inibidoras do complemento. Os resultados demonstram que, embora a hemólise seja o marco da doença, o risco trombótico e a disfunção orgânica relacionada ao estresse oxidativo definem o prognóstico. Conclui-se que o diagnóstico precoce e o acesso a terapias direcionadas são cruciais para a mitigação de complicações graves e melhoria da sobrevida dos pacientes brasileiros acometidos por essa patologia.