Cordomas de Clivus: Desafios da Ressecção Radical e Impacto da Radioterapia de Prótons

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Os cordomas de clivus são neoplasias ósseas primárias raras e de crescimento lento que se originam de remanescentes embrionários da notocorda localizados na base do crânio. Apesar de sua histologia classificada frequentemente como de baixo grau, esses tumores apresentam um comportamento biológico localmente muito agressivo, caracterizado por invasão óssea destrutiva, infiltração de estruturas vasculares e nervosas vitais adjacentes, além de uma elevada taxa de recidiva local. Diante da alta complexidade anatômica da base do crânio e das graves limitações associadas à proximidade do tronco encefálico e dos nervos cranianos, o objetivo desta revisão sistemática de literatura foi analisar e compilar as evidências científicas publicadas no Brasil sobre os desafios da ressecção radical dos cordomas de clivus e avaliar o impacto terapêutico da radioterapia de prótons (protonterapia) como modalidade adjuvante no cenário médico nacional. A busca de dados foi conduzida de forma estruturada nas bases eletrônicas SciELO, LILACS e no Portal de Periódicos CAPES, identificando estudos de acompanhamento cirúrgico, artigos de revisão clínica e publicações recentes sobre a implementação de aceleradores de partículas voltados à saúde no país. Os resultados demonstraram que a ressecção cirúrgica radical completa (margem R0) constitui o principal pilar terapêutico para prolongar a sobrevida livre de progressão, porém é alcançada em menos de 40% dos casos devido à infiltração da dura-máter, do seio cavernoso e da artéria basilar, tornando as abordagens endoscópicas endonasais expandidas a via de escolha preferencial para citorredução segura. No plano adjuvante, a radioterapia convencional com fótons apresenta limitações severas de dose devido à baixa tolerância do tronco cerebral à radiação, sendo a radioterapia de prótons a modalidade padrão-ouro por permitir a deposição máxima de energia diretamente no volume tumoral (pico de Bragg), poupando os tecidos sadios circundantes e viabilizando o controle local de longo prazo. Conclui-se que o tratamento multimodal ideal dos cordomas de clivus envolve a máxima ressecção cirúrgica segura associada à protonterapia adjuvante, cuja perspectiva de implementação pioneira no Brasil promete revolucionar a sobrevida e mitigar as sequelas neurológicas de pacientes acometidos por essa complexa neoplasia. Abstract: Clivus chordomas are rare, slow-growing primary bone neoplasms originating from embryonic remnants of the notochord located at the skull base. Despite their frequently low-grade histological classification, these tumors exhibit a highly aggressive local biological behavior characterized by destructive bone invasion, infiltration of adjacent vital vascular and nerve structures, and a high rate of local recurrence. Given the high anatomical complexity of the skull base and the severe limitations associated with the proximity to the brainstem and cranial nerves, the objective of this systematic literature review was to analyze and compile the scientific evidence published in Brazil regarding the challenges of radical resection of clivus chordomas and to evaluate the therapeutic impact of proton beam therapy (proton therapy) as an adjuvant modality in the national medical setting. The data search was conducted in a structured manner in the SciELO, LILACS, and CAPES Journals Portal databases, identifying surgical follow-up studies, clinical review articles, and recent publications on the implementation of particle accelerators for healthcare in the country. The results demonstrated that complete radical surgical resection (R0 margin) constitutes the main therapeutic pillar to prolong progression-free survival but is achieved in less than 40% of cases due to the infiltration of the dura mater, cavernous sinus, and basilar artery, making expanded endoscopic endonasal approaches the preferred route for safe cytoreduction. In the adjuvant setting, conventional photon radiotherapy presents severe dose limitations due to the low tolerance of the brainstem to radiation, with proton beam therapy being the gold-standard modality as it allows the maximum deposition of energy directly within the tumor volume (Bragg peak), sparing surrounding healthy tissues and enabling long-term local control. It is concluded that the optimal multimodal treatment of clivus chordomas involves maximal safe surgical resection associated with adjuvant proton therapy, whose pioneering implementation perspective in Brazil promises to revolutionize survival and mitigate neurological sequelae in patients affected by this complex neoplasia. Keywords: Chordoma; Skull base; Surgical procedures, operative; Proton therapy; Local neoplasm recurrence; Neurosurgical procedures. Resumen: Los cordomas de clivus son neoplasias óseas primarias raras y de crecimiento lento que se originan de remanentes embrionarios de la notocorda localizados en la base del cráneo. A pesar de su histología clasificada frecuentemente como de bajo grado, estos tumores presentan un comportamiento biológico localmente muy agresivo, caracterizado por invasión ósea destructiva, infiltración de estructuras vasculares y nerviosas vitales adyacentes, además de una elevada tasa de recidiva local. Ante la alta complejidad anatómica de la base del cráneo y las graves limitaciones asociadas a la proximidad del tronco encefálico y de los nervios craneales, el objetivo de esta revisión sistemática de la literatura fue analizar y compilar las evidencias científicas publicadas en el de Brasil sobre los desafíos de la resección radical de los cordomas de clivus y evaluar el impacto terapéutico de la radioterapia de protones (protonterapia) como modalidad adyuvante en el escenario médico nacional. La búsqueda de datos se realizó de forma estructurada en las bases electrónicas SciELO, LILACS y el Portal de Periódicos CAPES, identificando estudios de seguimiento quirúrgico, artículos de revisión clínica y publicaciones recientes sobre la implementación de aceleradores de partículas orientados a la salud en el país. Los resultados demostraron que la resección quirúrgica radical completa (margen R0) constituye el principal pilar terapéutico para prolongar la supervivencia libre de progresión, pero se logra en menos del 40% de los casos debido a la infiltración de la duramadre, del seno cavernoso y de la arteria basilar, convirtiendo a los abordajes endoscópicos endonasales expandidos en la vía de elección preferencial para una citorreducción segura. En el plano adyuvante, la radioterapia convencional con fotones presenta limitaciones severas de dosis debido a la baja tolerancia del tronco cerebral a la radiación, siendo la radioterapia de protones la modalidad estándar de oro por permitir la deposición máxima de energía directamente en el volumen tumoral (pico de Bragg), preservando los tejidos sanos circundantes y viabilizando el control local a largo plazo. Se concluye que el tratamiento multimodal ideal de los cordomas de clivus implica la máxima resección quirúrgica segura asociada a la protonterapia adyuvante, cuya perspectiva de implementación pionera en Brasil promete revolucionar la supervivencia y mitigar las secuelas neurológicas de pacientes afectados por esta compleja neoplasia. Palabras clave: Cordoma; Base del cráneo; Procedimientos quirúrgicos operativos; Terapia de haz de protones; Recurrencia local de neoplasia; Procedimientos neuroquirúrgicos.